희귀 혈액암 다발성 캐슬만병(MCD)의 치료에 대한 국제 3상 임상연구 결과가 세계 최고 권위의 암전문 학술지 ‘란셋 온콜로지(Lancet Oncology, 인용지수 25)’ 7월호에 게재되었다.

가톨릭대학교 서울성모병원 혈액내과 조석구 교수는 미국 아칸소 주립대학의 반리 교수를 비롯하여 미국, 중국, 유럽 등 19개국 38개 병원에서 실시된 국제공동연구에 우리나라에서 유일하게 공동저자로 참여하였다.

림프종 전단계 질환인 MCD는 진단 후 30%의 환자가 5년 내 사망하는 무서운 질환임에도 불구하고 전 세계적으로 뚜렷한 표준치료법이 없고, 치료방법과 관련하여 시도된 임상 연구가 없었기 때문에, 치료제의 효과와 안정성을 증명한 이번 연구결과가 많은 주목을 받을 것으로 예상된다.

교수팀이 18세 이상의 HIV음성인 다발성 캐슬만병 환자에게 주사제형인 실툭시맙(siltuximab)을 투여한 시험군과 투여하지 않은 대조군으로 나누어 2010~2012년에 걸쳐 조사한 결과, 시험군의 증상이 호전되는 결과를 얻었다. 

교수팀은 시험군과 대조군을 2:1의 비율로, 즉 약을 투여하는 환자가 2명이면 약효가 없는 생수를 투여하는 대조 환자를 1명 비율로 구성하고, 환자와 의사 모두 환자가 어느 군에 배정되었는지 모르는 무작위이중맹검 연구로 진행하였다. 시험군 환자는 실툭시맙 11mg/kg을 3주간격으로 투여했다.

79명의 환자를 시험군 53명, 대조군 26명으로 나눈 뒤 임상적인 호전정도를 본 결과 시험군 환자가운데 34%가 종양의 증가도 없고 증상 조절도 되는 등 임상적으로 호전하였으나, 대조군은 0%로 호전이 없었다.

피로감, 야간발한, 빈혈 등의 정도가 심한 3등급 이상의 부작용은 시험군 47%, 대조군 54%고, 입원치료가 필요하거나 생명이 위험한 중증부작용은 시험군 23%, 대조군 19%으로 실툭시맙으로 치료한 환자의 부작용이 크지 않음을 확인했다.

MCD는 림프절 증식을 특징으로 하는 전신의 림프절에서 발생하는 희귀질환이다.

체내 임파선이 있는 곳에는 어디에서나 발생할 수 있고, 부분적으로 혹은 전신적으로 임파선의 비대가 있다.

증상으로 전신 권태감, 체중 감소, 발열, 야간발한증, 전신부종, 간이나 비장과 같은 장기 비대, 피부변화, 신경병증 등이 있다. 또 빈혈, 혈소판감소증, 단백뇨, 신증후군을 동반하기도 한다.

일부에만 있는 경우에는 수술적 제거로 치료가 가능하며 전신적으로 퍼져 있는 경우 스테로이드 주사로 치료하기도 한다.

 

MCD는 염증을 유발하는 싸이토카인(면역작용을 조정하는 일종의 신호물질)이 과다하게 분비되어 발생한다. 교수팀은 실툭시맙 항체를 이용하여 싸이토카인의 증가를 억제해 환자의 증상을 호전시켰다. 

서울성모병원 혈액내과 조석구 교수는 “다발성 캐슬만병은 극심한 피로감을 느끼며 일반적으로 시름시름 앓다가 사망하는 병으로 생존기간 중앙값이 14~30개월로 짧은 편인데, 실툭시맙의 치료효과를 증명한 이번 국제 임상연구가 그 동안 효과적인 치료방법이 없었던 다발성 캐슬만병 환자에게 희소식이 될 것이다” 말했다.