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한국형 폐동맥 고혈압 진료지침 발표…주요내용은? - 폐동맥 고혈압, 인지도 낮아 진단받기까지 평균 1년 6개월 소요 - 평균 생존기간 향상, 적극적 치료 어려워
  • 기사등록 2020-10-29 00:08:48
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한국형 폐동맥 고혈압 진료지침이 발표됐다.
폐동맥 고혈압은 비특이적 증상으로 인해 질환을 알기 힘들고, 질환에 대한 낮은 인지도로 인해 폐동맥 고혈압으로 진단받기까지 평균 1년 6개월이 소요된다.
폐동맥 고혈압 국내 환자의 평균 생존율은 3년 기준으로 54.3%이며, 진단이 되더라도 적극적인 치료가 어렵기 때문이다.
또 국내 건강보험 적용기준이 중증도에 맞춰져 있어 조기에 적극적인 약물병용이 어려우며, 치료 가이드라인인 표준진료지침이 없기 때문에 적극적인 치료도 불가능했다.
이에 폐고혈압 진료지침제정특별위원회가 이런 문제를 해결하고 보다 나은 치료 환경을 마련하기 위해 ‘한국형 폐동맥 고혈압 진료지침’을 제정, 발표했다.


◆폐동맥 고혈압 한국형 진료지침
폐동맥 고혈압 한국형 진료지침의 주요 내용은 다음과 같다.
▲단순화된 위험도 평가(Risk Assessment) 기준 마련
단순화된 지표를 통한 포괄적인 폐동맥 고혈압 환자의 위험도 평가가 가능하도록 개선했으며, 환자 개개인별 위험도 수준을 과소평가 하지 않고, 적절한 치료 시기에 평가를 통해 치료 전략을 결정했다.

▲국제적으로 인정된 치료방법…국내 보험체계에 반영
초기 치료부터 2제 병용요법을 고려해야 하며, 초기 2제 치료 3~6개월 이후, 환자가 저위험(lowlisk)상태에 도달하지 않으면 추가적인 병용요법을 실시해야 함을 권고하는 한국형 치료 알고리즘을 새롭게 권고했다.

◆국내 폐동맥 고혈압 환자 약 1,500명 추정
폐동맥 고혈압 발생률은 레지스트리에 따라 조금씩 차이를 보이고 있다. 보통 인구 100만 명당 2~10명, 유병률은 인구 100만 명당 15~60명 정도로 보고되고 있다.
국내에서는 약 1,500명의 환자가 있는 것으로 추정되고 있다. 과거 초기 보고에는 특발성 폐동맥 고혈압이 30대 여성에서 많이 발생했다.
폐고혈압 환자의 약 2~3%로 추정되는 환자수 대비 약 30%만이 진단 및 치료를 받고 있는 것으로 조사되고 있다.
조기진단의 어려움으로 인해 진단 및 치료를 받지 못한 숨겨진 폐동맥 고혈압 환자는 약 4,500~6,000명으로 추정된다.
최근 레지스트리 결과를 보면 폐동맥 고혈압 환자의 평균 연령이 50~65세로 점차 증가하는 추세이기 때문에 고령의 환자에서는 성별의 차이가 뚜렷하지 않는 경향이 있다.

(사진 : 세브란스병원 심장내과 장혁재 교수,  충남대병원 박재형 교수)


◆폐동맥 고혈압 주요 증상
폐동맥 고혈압의 대표적인 증상은 호흡곤란 또는 숨 가쁨으로 계단을 오르거나 운동을 하는 등 신체활동 시 빈번하게 나타난다. 이외에도 만성피로감, 무력감, 전흉부통, 실신이 있고, 우심실 부전에 의한 말초부종과 복수가 발생할 수 있다.
손, 발가락이 추위에 쉽게 차가워지고 파랗게 변색되는 레이노드 현상이 올 수 있는데 이는 교원성 혈관질환으로 발생한 경우 많이 나타난다.
처음에는 천식이나 과도한 스트레스에 의한 영향으로 오진을 받게 되는 경우가 많아 호흡곤란이 발생하고도 평균 2.5년이 지난 후에야 진단을 받게 되는 경우가 있다.


◆폐동맥 고혈압 평균 생존기간 9년 향상
폐동맥 고혈압 전문 치료제가 개발되기 전인 1970년대에는 특발성 폐동맥 고혈압 환자의 경우 예후가 매우 나빠 평균 생존기간이 2.8년에 불과했다.
그러나 1990년대 이후 많은 치료제의 개발과 치료 수준의 향상으로 최근에는 평균 생존기간이 9년 정도로 향상됐다

한편 폐동맥 고혈압은 심장에서 폐로 혈액을 공급하는 폐동맥의 혈압이 상승하는 질환이다. 점차적으로 폐혈관 저항이 증가하고 결과적으로 우심실 후부하가 증가되어 우심실 부전과 조기 사망이 발생하는 치명적인 질환이다.
폐동맥 고혈압은 우심도자술로 측정한 평균 폐동맥압이 25mmHg 이상, 폐동맥 쐐기압이 15mmHg 이하이면서 폐혈관 저항이 3WU(Wood Unit)을 초과하는 경우로 정의한다.
[메디컬월드뉴스 김영신 기자]

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